CRITERIOS DE DIAGNOSTICO PARA EL SPP

CRITERIOS DE DIAGNOSTICO Para establecer el diagnóstico de SPP deben cumplirse los siguientes criterios: - haber padecido poliomielitis; - haber tenido un intervalo clínico estable de al menos 10 años - padecer nuevos síntomas neuromusculares; - encontrar residuos de la polio en al menos una extremidad (atrofia; pérdida de reflejos; sensibilidad íntegra): - exclusión de otras causas de los nuevos síntoma
LA POLIOMIELITIS QUE SE HA PADECIDO
Décadas después de haber padecido la enfermedad queda documentación sólo de algunos pacientes. No obstante debe intentarse averiguar si efectivamente se padeció la polio. Pára ello pueden tenerse en cuenta una serie de criterios en relación con el padecimiento de una polio severa, que datan de 1948:
- estado posterior que pueda relacionarse con la enfermedad. - fiebre. -rigidez cervical o de columna. -entre 10 y 500 ml. de liquido cefalorraquídeo (?) en la fase mas aguda. - aumento de liquido cefalorraquídeo (?) - parálisis probada.
Tres al menos de estos criterios deben cumplirse. Debe, no obstante, tenerse en cuenta que en muchos casos ya no se dispone de la información necesaria. En este supuesto podría ser útil la información que pudiera recogerse sobre epidemias de polio en los alrededores; el haber padecido una fiebre alta con el desarrollo de parálisis tras el descenso de la temperatura, y una típica distribución de la parálisis residual. Reconocimientos serológicos no sirven de ayuda como consecuencia de la vacunación progresiva de la población.
SÍNTOMAS
La sintomatología del SPP es múltiple. A partir de las quejas más habituales, Dalakas y su equipo los han distribuido en dos grupos:
- el tipo óseomuscular, con dolor muscular y en las articulaciones, y - la atrofia muscular progresiva postpoliomielltica (AMPP).
Aunque esta división se observa a los casos más extremos, la mayoría de los pacientes padece una combinación de ambos tipos. Las quejas de los pacientes se distribuyen, según su frecuencia, de la siguiente manera:
- cansancio y fatiga anormal (85-90%); - dolores musculares (70-85%); - dolores a las articulaciones (70-80%); - debilidad en músculos afectados (70-85%) y en los no afectados (50-75%); - intolerancia al frío (30-55%); y - nuevos signos de atrofia (30-40%); ~
Esto se hace notar, con la siguiente frecuencia, en las diversas actividades de la vida diaria: - caminar (65-85%); - subir escaleras (60-80%); y - acción de vestirse y el cuidado del cuerpo (15-60%).
La sintomatología es en general múltiple y dificil de objetivar. Ello lleva desde los aspectos más conocidos del síndrome hasta el diagnóstico de quejas funcionales, y con frecuencia a una auténtica odisea diagnóstica Incluso aunque no se ha producido ¿bulbäre Beteiligung? durante la fase más severa de la polio, a una parte importante de pacientes se observan dificultades para tragar. En 31 de un grupo de 32 pacientes examinados, se observaron este tipo de dificultades: de ellos, 12 hablan tenido síntomas bulbäre durante la fase aguda de la polio.
EFECTOS PROBADOS
Atrofia asimétrica, parálisis y pérdida de reflejos sin alteraciones de la sensibilidad son los efectos típicos de una polio que aparecen en un examen clínico. Con un examen electromiográfico se pueden probar también la existencia en parte de cambios neurológicos (?) en músculos aparentemente sanos.
TABLA 1
NERVIO
CAUSA
Nervio mediano (?)
Aumento de la actividad que soportan las manos por emplearlas como apoyo al caminar
Nervio ¿ulnaris (Sulcus)?
Apoyo ¿der Ellbogen? para mayor estabilidad del tronco o beim übersetzen?
Plexus brachiales (?)
Llevar mal ajustado el Corsé en caso de escoliosis.
N.peronaeus(?)
Mala postura en silla de ruedas o mal ajustadas ¿Orthesa?
DIAGNÓSTICO Y DIAGNOSIS DIFERENCIAL
No hay tests específicos que confirmen o excluyan un SPP. Ya nos hemos referido más arriba a las dificultades de asegurar tras largo tiempo que se ha padecido un ataque de polio. Hay que tener en cuenta además que no hay ningún testimonio fiable de que haya surgido un SPP después de un caso de polio no paralítica.
Lo importante es definir exactamente la presencia de efectos residuales de la polio, también con la ayuda de fotos, testimonio de terceros, etc., a fin de definir lo mejor posible una eventual progresión. Se ha demostrado útil proceder siguiendo los siguientes síntomas:
DEBILIDAD
Lo importante en primer lugar es diferenciar el dolor que puede acompañar a una recuperación o un cansancio generalizado, de una debilidad nueva o en aumento en músculos concretos. El "síndrome de estrangulamiento" es más común entre pacientes con SPP que en la población normal y a parte condicionado por los efectos residuales de la polio. De la misma forma se puede producir una compresión cervical o lumbar. En casos de compresión lenta, por ejemplo en el marco de un proceso degenerativo, puede faltar el dolor. También debe excluirse por medio de los correspondientes reconocimientos, otras enfermedades musculares como Polineuropatías, Miastenias, Polimiositis o distrofias musculares. Durante mucho tiempo se ha discutido la existencia de una relación entre el SPP y la esclerosis lateral amiotrófica. Sin embargo, en el estado actual de las investigaciones, no hay ningún dato que apunte a esa relación. En muchos pacientes que se quejan de debilidad en aumento en las extremidades inferiores y de dificultades para andar, se puede observar aumento de peso coincidiendo con la aparición de nuevos síntomas de parálísis.
CANSANCIO
Un cansancio generalizado y anormal es uno de los aspectos más comunes e importantes. La base patofisiológica en los casos de SPP es desconocida hasta el momento, como lo es en otras enfermedades neurológicas como por ejemplo la esclerosis múltiple. Se habla de causas tanto céntrales (?) como musculares. Basándose en estudios de casos agudos de polio y en reconocimientos MR (?), se cree que la causa puede estar en las lesiones de la formación reticular producidas por la acción del virus de la polio. De los exámenes espectroscópicos de la musculatura se han obtenido sin embargo datos que llevan a pensar en un trastorno en la transmisión nerviosa intramuscular. Aunque la incidencia de estados depresivos entre pacientes con SPP no se diferencia de la que se observa en la población normal, es conveniente excluir su presencia mediante los correspondientes exámenes. Finalmente, cualquier enfermedad grave como Hipotireosis (?), anemia, insuficiencia cardiaca o diabetes puede manifestarse también con un cansancio anormal. Especial atención debe prestarse al estado respiratorio, sobre todo en casos de pacientes con una capacidad vital reducida como consecuencia de la parálisis de la musculatura del aparato respiratorio o de escoliosis. En casos de sueño durante el dia, dolores de cabeza matutinos y ronquidos debe tenerse en cuenta la posibilidad de que se trate de un síndrome de sueño-apnea y emitir el correspondiente diagnóstico.
TABLA 2 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS IMPORTANTES
PRUEBA
INDICADA EN CASO DE
EMG/NLG (?)
Asegurar la existencia de un daño neurológico como causa de atrofias.
Exclusión de otros trastornos musculares.
Polinuropatías, síndrome de estrangulamiento, radiculopatías(?) trastornos de la placa terminal, miopatías.
Examen muscular cuantitativo.
Documentación para otras pruebas.
Funcionamiento de los pulmones.
Exclusión de la musculatura del aparato respiratorio. Punto de partida importante para otras pruebas.
Oximetría/laboratorio del sueño
En casos de sospechas clínicas concretas. Excluir o probar hipoxías (?) nocturnas.
Ck (?)
Aumento ligero( imposible saber de qué) por ejemplo en casos de miopatías.
CT/NMR (.?) craneal o espinal.
Exclusión de defectos estructurales o compresiones (por ejemplo estenosis espinal)
Radiografias de las articulaciones.
Probar cambios degenerativos y lesiones.
Exploración psiquiátrica.
Exclusión de síntomas depresivos.
Otras actuaciones serológicas.
Exclusión de otras enfermedades a partir del historial y el informe de las pruebas (por ejemplo, hipotireosis, anemia, etc.).
DOLOR
La clasificación de síntomas dolorosos depende de la información que aporta el paciente. Parálisis y atrofias y las malas posturas consecuencia de ellas predisponen a unos cambios degenerativos en el esqueleto y en las articulaciones no sólo de las extremidades afectadas sino también de las sanas, como consecuencia en este caso de una actividad excesiva de carácter compensatorio. Por ello, los dolores musculares -dependientes en parte de la actividad realizada- son a menudo una parte importante del conjunto de quejas. El dolor es a veces un dolor sordo y que oprime, otras agudo y localizado en la superficie.
REFLEXIONES FISIOPATOLÓGICAS
FENÓMENOS DE AUTOINMUNIDAD O LA PERSISTENCIA DEL VIRUS
Enorme atención despertó una publicación de Sharief y otros sobre una ¿intrathekale? respuesta inmunológica de larga duración contra el virus de la polio, que fue considerada como una pista hacia la persistencia del virus.Sin embargo esos resultados no se repitieron en exámenes posteriores; en consecuencia, en la actualidad no hay ninguna prueba de que sea la persistencia del virus de la polio la causa del SPP.Muchos autores han informado de la misma manera sobre una muy alta incidencia de "oligoclonales en bandas" en el liquido cefalorraquideo de pacientes con SPP. En la serie de Dalakas se observan 7 de 13 pacientes con "bandas" positivos. Una especificidad antigénica no ha podido ser probada.Biopsias musculares han probado en 13 de 35 casos ligeros cambios en forma de infiltraciones perivasculares o intersticiales. Una terapia controlada con placebo Prednison no mostró ningún efecto positivo.Análisis rutinarios de sangre presentan datos típicamente normales. La presencia de autoanticuerpos tiene la misma frecuencia que entre la población normal.
ENVEJECIMIENTO NATURAL
Por muchos autores se ha discutido que la parálisis progresiva sólo se puede entender como efecto de un proceso de envejecimiento fisiológico que se observa sobre todo en las pocas motoneuronas que quedaron tras la polio. Diversos estudios han mostrado que el número de motoneuronas disminuye a partir de los sesenta años, de manera que el proceso de envejecimiento juega un papel importante en pacientes viejos, pero no puede explicar las quejas de pacientes entre 40 y 50 años.
EXCESO DE ACTIVIDAD DE LAS MOTONEURONAS
La poliomielitis aguda produce un daño generalizado en las motoneuronas. Diversas investigaciones han revelado que casi el 50% se ve destruido antes de que pueda probarse la parálisis clínica.Al final de la fase de parálisis aguda se produce a menudo una recuperación, en parte debido a la propia recuperación de motoneuronas parcialmente afectadas, en parte por el efecto que sobre tejidos musculares que han quedado sin nervios tiene el "rebrote' nervioso en áreas próximas. Así, después de la polio las unidades motoras alcanzan un tamaño de hasta cinco veces mayor de lo normal partiendo de motoneuronas previamente dañadas en parte.En biopsias de músculos tanto estables como con una debilidad creciente, se han encontrado algunas fibras musculares con N-CAM (molécula de adhesión neurocelular, una señal de degeneración nerviosa reciente).De todo esto se deduce que un aumento considerable en el tamaño de las unidades motoras está en relación con una permanente degeneración y regeneración nerviosa La mayor carga que sufren motoneuronas dañadas en parte lleva a una descompensación, de manera que ya no es posible que a todas las fibras musculares lleguen nuevas terminaciones nerviosas. Esta hipótesis no ha sido probada absolutamente, pero es aceptada por la mayoría de los autores.
DESARROLLO
Sobre el desarrollo de la enfermedad existen datos contradictorios. Mientras que Dalakas en su trabajo basado en exámenes musculares manuales, considera que se pierde al año un 10% de la fuerza, han aparecido hace poco otros trabajos basados en exámenes de larga duraciónn según los cuales no puede probarse la existencia de una progresión.Ni desde un punto de vista cuantitativo ni electrofisiológico del desarrollo de la enfermedad se puede probar con seguridad la existencia de una progresión. Muchos autores además confiesan que es posible que una parálisis lentamente progresiva de algunos músculos pueda pasar desapercibida. En cualquier caso, parálisis y atrofias rápidamente progresivas no son típicas de casos de SPP, debiéndose buscarse otras causas.
TERAPIA
Partiendo de reflexiones patofisiológicas, debe recomendarse a los pacientes afectados evitar un desgaste de la musculatura por actividad excesiva. El punto de partida sólo puede conocerse con la colaboración del paciente, según cuáles sean sus quejas y la distribución de la parálisis. A partir de ahí en casos concretos puede ser útil el empleo temporalmente de una silla de ruedas o de objetos ortopédicos; también la renuncia a o una modificación de las actividades laborales o de tiempo libre que se vienen desarrollando. Antes de que llegue el agotamiento ha de haberse previsto descansos en la actividad.
TERAPIA FÍSICA
El desgaste de la musculatura por actividad excesiva debe evitarse también en los casos de terapia por medio de gimnasia. En una visión terapéutica global es importante que esa terapia gimnástica responda a la capacidad de rendimiento.Una serie de estudios han demostrado que, por medio de ejercicios de lenta ejecución y que no produzcan cansancio, es posible aumentar sin efectos secundarios la fuerza de algunos músculos y también la capacidad cardiovascular. En cualquier caso, no existen investigaciones de larga duración sobre eventuales efectos tardíos.Lo importante es que tanto terapeutas como pacientes digan adiós al dicho "sin dolor no se consigue nada".